Porfiria

Porfiria
► sustantivo femenino MEDICINA Alteración del metabolismo que se caracteriza por la liberación masiva de porfirinas en el organismo.

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La porfiria es una enfermedad del metabolismo del grupo HEM, el componente fundamental que capta el oxígeno en la hemoglobina, la cual forma parte de los hematíes. Este grupo HEM se sintetiza en el hígado y en la médula ósea fundamentalmente. La porfiria tiene distintas variedades dependiendo de la enzima afectada. Una de las más espectaculares consiste en la intoleracia a la luz solar debida a la acumulación de cuerpos porfíricos (formas incompletas del HEM debido al fallo en su metabolismo) en la piel, las cuales absorben los rayos solares y disipan la energía produciendo así quemaduras cutáneas graves al exponerse al sol. Estos enfermos también sufren de anemia hemolítica por la disfunción de la hemoglobina malformada de sus hematíes y problemas de agrandamiento de su bazo (es donde se mueren los hematíes).

Enciclopedia Universal. 2012.

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